血红蛋白H病是α地贫中的一种类型，又称中间型α地贫。此病临床表现差异较大，出现贫血的时间和轻重也不一。大多在婴儿期（1岁）以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽等，当合并有呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血。比较严重的血红蛋白H病有可能出现重型β地贫的症状，只能在找到配型做造血干细胞移植之前，规则的输血、去铁，以维持生命。

   以下是讲述一对夫妻与他们的女儿萍萍之间不幸的故事，读了让人心痛不已。

   2004年，女儿萍萍的诞生给这对广西籍的夫妻及整个家庭带来无限的甜蜜和喜悦。这是他们的第一个女儿，在头一年里和其他小孩一样健康的成长着，但在一岁以后就常常出现咳嗽，看医生以后诊断为轻度哮喘，夫妻俩认为可能与早产导致的肺功能发育不全有关，随着孩子长大，肺功能发育好了就没事了。但另外引人注意的是，萍萍的皮肤好像没啥血色。

   2006年，他们迎来了生命中的第二个孩子。生第二个小孩之前，母亲去做了孕检，血常规中MCV是78fl，略低于正常值，考虑这是准妈妈常见的营养性贫血，也照医生的建议做了血红蛋白电泳，没有发现什么异常。所以她想父亲的检查也就可以免了吧，就没有做进一步的检查。十月怀胎，第二个儿子安安很快就出生了。

   2008年，4岁大的萍萍上了幼儿园后就特别得多病，经常咳嗽、流鼻涕，发烧也不少，常不得不从幼儿园带回家来休息。有一次体检时发现血色素为106g/L，老师让家长带孩子去大医院检查，但因为工作忙，夫妇俩并没有带孩子去体检。等到暑假有空了，萍萍已在几次疾病的折磨下开始消瘦下来，身高、体重也明显比同龄孩子要差。母亲把她带去医院检查，一查血色素已经降到88g/L，中度贫血！从医生那里听说，孩子贫血多是缺铁，服些铁剂口服液，平时多吃些木耳、猪肝、鸡血，几个月就会好了，于是夫妇俩又回去给萍萍食疗加口服铁剂补铁了。两个月下来，贫血并没有象预期的发生好转，又查了血清铁蛋白135ng/ml是正常的，但血常规中的血红蛋白仍是88g/L。再一查血红蛋白电泳，提示可能是α地贫，建议进一步做地贫基因检测进行确诊。这时这夫妇俩才真正意识到问题的严重性，对孩子的关注终于使他们逐渐认识到地贫这个疾病。真是祸不单行，此时2岁多的儿子安安也发起了高烧，脸白得吓人，一查血色素只有58g/L，医生建议立即输血治疗。这时他们再不敢怠慢，带上一双儿女到省城去做地贫基因检测。两周后结果出来了：两个孩子都是非缺失型血红蛋白H病（比缺失型的血红蛋白H病更严重，多见于广西籍人群），母亲的一个α地贫基因突变，父亲缺失了两个α地贫基因。

   地贫摧垮了这个家庭，夫妇俩起早贪黑工作，赚输血钱、除铁钱，每周有近五个晚上要给儿子打长达8小时的去铁针。车子、房子早已化为泡影。3岁的儿子安安和女儿萍萍患同样的病，却有更重的贫血表现，输血、去铁治疗几乎用掉了家里所有的钱。儿子安安经常生病，渐渐还长出了小“肚腩”（实质上是肝脾肿大）。经咨询专家，如病情继续发展下去，只有进行脾切除也许会缓解一些贫血。他们姊妹俩的生长发育，将来的婚配生育会受多大影响还是个未知数。

   从这对夫妇惨痛的教训中，我们可以深切地体会到地贫的可怕，忽视它的后果是多么的严重。他们身处地贫高发区，却完全不了解这个疾病的危害性。在婚检、孕检时为了省钱，快办事而漏检了父亲的筛查，错误地补铁导致孩子被误诊，可以看出人群对于地贫的认知水平非常低下，地贫的发生跟父母的大意和无知密切相关。唤起社会大众对地贫的重视，做好婚检、孕检及产检，对预防悲剧的再次发生是非常必要的。     文张翠梅