孩子出生“忘带”肛门、食管还“带锁”?
小宝(化名)是一个特殊的宝宝
刚刚出生
却带着一个令人揪心的缺憾
不仅“漏装”了肛门
食管还“带锁”

近日,中山市博爱医院(市妇幼保健院)新生儿科协同小儿外科、麻醉科、手术室及介入科等多个学科成功为1名先天性食道闭锁并食管气管瘘术后吻合口狭窄行球囊扩张术。这标志着医院在复杂先天性消化道畸形诊治上取得重大突破。多学科团队将不断提高,不断创新,发挥医院多学科综合救治的优势,为该类患儿提供更安全、更有效的治疗方案,为宝宝术后康复之路点亮希望。

多通道闭锁
“重建”生命通道
6月20日,小宝(化名)刚刚降临。当地医生查体发现小宝肛门闭锁。由于当地医院缺乏救治条件,当地紧急联系中山市博爱医院新生儿科转运团队进行转院治疗。医院转运团队迅速出动,紧急接回。
祸不单行,小宝出生后逐渐出现口腔分物增多,呼吸促等表现,插入胃管困难。初步考虑小宝还可能存在食管闭锁!

经过检查发现,小宝同时存在先天性肛门闭锁(高位)及先天性食道闭锁并食管气管瘘!于是,新生儿科携手小儿外科、麻醉科及手术室等多个学科进行紧急讨论,制定了详细的手术方案——患儿同时存在先天性肛门闭锁(高位)及先天性食道闭锁并食管气管瘘。手术“重建”通道是唯一的治疗方式。“上端”行食管气管瘘结扎加食管食管端端吻合术,防止胃液返流而形成严重化学性肺炎;“下端”行横结肠双口造瘘术尽快恢复和重建肠道功能后再择期重建肛门。
经过充分周密的术前讨论和准备,新生儿科、小儿外科以及麻醉科等多学科学科的默契配合和同心协力下在6月21日为小宝进行了第一次紧急手术。小儿外科团队钟陈、张家德等在探查和分离食管盲端后发现近端食管盲端距远端食管盲端约3.5cm!这个距离吻合的难度非常大,对外科团队来说是一个挑战更是技术的考验。最终,钟陈主任团队在精湛精准的技术下完美地完成了食管端端吻合术。由于上下端的闭锁,术中行横结肠双口造瘘术时也发现患儿肠道非常纤细、发育不良!术后患儿迅速转入NICU接受监护和治疗。
但接下来小宝的护理和后续治疗也让新生儿科团队眉头紧锁,面对如此发育不良的肠道,如何进行术后营养管理和恢复肠道功能?何时开奶?如何选择开奶的方式?预后会不会很差?一系列问题随之而来。家属不放弃,医护就不放弃,迎难而上!为此,新生儿科杨春晖、陆俊秀、林敏欣等医疗团队和饶芬、周凯泳等护理团队通力合作,多方查阅资料和国内同行交流,以确定后续治疗方案。小宝病情逐渐好转,一步一个脚印:小宝撤离呼吸机支持、留置空肠胃管、开始管饲喂养,妥善固定管道,防止脱管。随着奶量的增加,宝宝可以停静脉营养了,肠道功能逐渐改善、体重逐步增长…...

然而,当医护团队尝试让小宝经口试喂时,发现小宝自吮奶有咳嗽。最担心“难题”来了—吻合口狭窄!

MDT团队再组建
破局术后难题
为了解决小宝食管闭锁术后吻合口狭窄的问题,新生儿科再携手小儿外科、介入科再为小宝行创伤性较小的吻合口狭窄球囊扩张术。
术中,介入科悦保士主任团队发现造影剂在狭窄处基本滞留,使用导丝进行探路,发现狭窄处只有一小缝隙,通过此处极其困难也尤为重要。凭着精湛的技术、不言放弃、勇闯难关,最终导丝成功通过该狭缝。吻合口经球囊扩张后食管通畅性明显改善。术后,患儿呛咳症状明显改善。随后宝宝父母在新生儿科的家庭病房学习了管饲喂养,造口护理等技能,8月15日带胃管回家等待再次行球囊扩张术。
医院MDT团队首次成功开展了1+月宝宝的食管闭锁术后吻合口狭窄球囊扩张技术,探索更优化的治疗策略,为提升食道闭锁患儿术后长期生存质量贡献更多力量。这是医院综合救治能力的有力表现,也填补了该技术领域的空白。

我命由我不由天
别放弃,有办法
先天性食管闭锁(congenital esophageal atresia,CEA)是一种复杂的先天性畸形,主要表现为食管的连续性中断,部分病例可合并气管与食管的异常交通。流行病学研究显示,CEA总体发病率为(1.77~3.68)/10000。CEA 常合并其他系统的先天性畸形,据报道CEA患儿合并其他畸形的发生率为41.8%~55.0%[1]。
随着围手术期护理和手术技术的提高,其总体生存率达到了91%~97%。术后并发症主要有吻合口狭窄、吻合口瘘、胃食管反流、气管软化、气管食管瘘复发等。其中术后吻合口狭窄发病率最高,约为18%~60%,严重影响EA患儿的生活质量。
EA术后食管狭窄的治疗方法分为3类:食管扩张治疗(球囊扩张和探条扩张)、手术治疗和支架治疗。食管扩张治疗既可以改善食管闭锁患儿术后食管狭窄引起的进食困难,满足生长发育对营养摄入的需求,同时又避免了再次开胸/腹手术带来的风险和再狭窄并发症,已成为食管闭锁术后吻合口狭窄治疗的首选方法[2]。

参考文献——
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