育龄女性好发！“谈狼色变”，这种病每次复发都是重创！
发布时间：2024-01-16 07:51
本文来源： 内三科
近日，内科门诊接待一位青年女性患者，诉全身关节痛5年余，脸部皮肤晒太阳就会长红斑，最近因为某明星过世，自己上网查了系统性红斑狼疮这个病，很担心自己是否患狼疮，故来医院检查。其实系统性红斑狼疮（SLE）已经成为我国常见的慢性自身免疫性疾病，初步估计我国有超过120万的系统性红斑狼疮患者。所以给广大市民朋友简单科普一下这个疾病是很有必要的。系统性红斑狼疮是一种多系统受累结缔组织病，可侵犯全身各个器官。中国狼疮患者60%肾脏受累，还有一大部分患者血液系统、皮肤、黏膜、关节、神经、胃肠等器官受累。多发于20~40岁的育龄女性，男女发病比例达1:9。我国约有120万SLE患者，患病率高居世界第二，占全球1/4。系统性红斑狼疮患者死亡风险是正常人的11倍。狼疮患者5年生存率94%，10年生存率降低至89%。SLE的疾病管理是一个漫长的过程，需要从短期到长期的持续“双达标”治疗，且更强调长期达标。儿童SLE患者占SLE总患者数的15%~20%。与成人相比，儿童的病情进展更快，预后更差。为了防止全身器官并发症，狼疮应早诊断，早治疗。达标治疗是重要的治疗理念，即控制病情活动度、改善临床症状和长期预后。研究显示，SLE患者4年内总体疾病的复发风险可以达到60%，疾病复发次数增加，导致器官的损害及预后不良的因素也不断增加。有研究认为复发的危险因素包括：发病年龄低、治疗过程中没有达标、活动度较高、血清学中和疾病活动相关指标较高。疾病控制在缓解状态或低疾病活动状态，脏器损害发生的可能性低。为了达到这两个目标，需要患者定期复查，识别到疾病早期复发，用少量药物，或副作用小药物控制病情，避免脏器损伤、改善长期生存，且花费最少。“临床上大部分患者复发都是停药导致。”狼疮是一种不可治愈的疾病，需患者长期用药，重视慢病管理。指南中建议疾病稳定患者经专科医生评估后可以减停激素，但并不是停药，而是要用免疫抑制剂维持治疗，否则疾病会复发。激素和免疫抑制剂联合治疗是系统性红斑狼疮规范治疗的基础，但它们都会存在一系列副作用。近年，生物制剂疗效得到广泛认可。全身症状是 SLE 患者起病的主要表现之一，亦是稳定期 SLE 患者出现疾病活动的警示。SLE的全身症状包括发热、疲乏和体重下降。皮肤黏膜特异性表现是面颊部蝶形红斑、狼疮性脂膜炎、冻疮样红斑狼疮和肿胀型红斑狼疮。另外，还有一些非特异性的皮肤表现，如网状青斑、雷诺现象、荨麻疹、血管炎、扁平苔癣等等，还有部分患者可能出现光过敏、脱发、黏膜溃疡（口腔部位）等表现。肌肉骨骼对称分布的关节痛、关节炎等关节受累是最典型的表现，还有患者常出现全身性的肌肉疼痛、压痛，部分患者出现肌炎，表现为近端肌无力和肌酸激酶升高。
肾脏狼疮性肾炎（LN），是SLE患者预后不良的主要危险因素。患者可出现尿量异常（少尿或夜尿增多）、血尿、泡沫尿、水肿及高血压等表现。神经、精神系统SLE患者出现中枢神经系统或外周神经系统受累，称为神经精神狼疮（NPSLE）。最常见的弥漫性中枢神经系统狼疮表现为认知功能障碍、头痛、癫痫，一旦SLE患者出现这些症状，一定要尽早识别并予以治疗，否则具有较高的致残率和致死率。肺最常见的症状为胸膜炎，部分 SLE 患者可合并胸腔积液。咳嗽、胸痛、发热、呼吸困难等常见的肺部感染症状很有可能就是急性狼疮性肺炎，切不可大意。心脏最常见的心脏受累为心包炎，伴或不伴心包积液，心包填塞的发生率比较少，心肌炎也相对少见，SLE患者动脉粥样硬化和冠心病的发生率显著增高。
消化系统SLE患者出现消化道症状大多是由药物引起的，比如常用的激素药、非甾体类抗炎药等，均为引起胃肠道反应。血液系统受累较常见，主要表现为白细胞减少、贫血、血小板减少和淋巴结肿大。其他，SLE患者可有眼部受累，如干燥性角膜炎、结膜炎，表现为眼干涩、异物感、灼热感、泪少、视物模糊等，常与继发干燥综合征相关。视网膜血管病和视神经炎是威胁患者视力的严重并发症，患者若未获得有效治疗可在数天至数周内致盲。有部分红斑狼疮患者可能会因为害怕激素的副作用，而自行减量或停药，导致引起病情复发。这个做法是不对的。要想保持长期病情稳定的状态，避免复发，严格执行医生制定的服药方案，才是维稳病情、防止复发的关键。红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，患者免疫力低下，加上长期服用激素和使用免疫抑制剂等药物，会使患者机体抗病能力降低，极易并发感染，而感染又是导致复发的重要因素。因此，预防各种感染是防止复发的关键措施。日常中狼疮患者应保持皮肤、口腔清洁，出现皮疹时禁止抓挠，避免皮肤抓伤。如有皮肤水泡、溃疡等破损情况应及时处理，同时皮肤破溃处应保持干燥，避免沾水。此外，注意个人卫生，疫情期间尽量不要去人多的公共场合。一旦出现感染症状，应及时就医。紫外线照射不仅会使皮损症状加重，而且还可引起全身症状的恶化或复发。当下已进入初夏，夏天紫外线强度大，患者要做好防护措施，尽量避免直接在日光下长久活动。外出时应注意减少皮肤暴露的面积，如戴遮阳帽，穿长袖衬衫和长裤等。还应该同时使用有效的防晒霜，可以在一定程度上减少复发几率。红斑狼疮病程长、症状易反复发作，因此患者难免会存在不同程度的焦虑、抑郁、恐惧等负面情绪。对于红斑狼疮患者来说，长期的消极情绪亦会使人内分泌系统紊乱，造成患者机体免疫能力的降低，而免疫力降低又会使免疫系统识别清除恶性细胞的功能减弱，导致病情复发。情绪如水，堵不如疏。建议蝶友们如果感觉到有低落、悲观、消极的负面情绪状态时，可以通过运动，比如瑜伽、太极、有氧运动等来降低焦虑和抑郁。
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