懵懂之间,巴氏水肿胎的母亲生命之花凋谢 地中海贫血科普知识连载之六
巴氏水肿胎,即重型α地贫,属于致死性出生缺陷,因为东南亚型(--SEA/aa)的α地贫携带者在东南亚地区(包括我国的广东、广西)人群中占有很大的比例,因而巴氏水肿胎成为广东省出生缺陷的第二位(2004年资料)。这样的胎儿一般于妊娠30~40周时胎死腹中或出生不久后死亡,而此病更为严重的并发症为产科大出血导致母亲的死亡。
一天夜里,有一对夫妇进入医院的急诊室,怀孕的妻子即将临盆,马上被送进了产房。由于是第三次怀孕,前两次生的孩子都正常,所以这一次他们夫妇根本就没有去做过任何孕检、产检项目。经过一番周折胎儿娩出后,却发现新生儿全身水肿,尤其是肚子特别大,胎盘巨大而水肿,全身发青、呼吸急促,还没来得及抢救孩子就死亡了,前后就几分钟的时间,更为糟糕的是那边母亲又出现了产后大出血,且出血不止(并发DIC),情况非常危急,虽经医生的奋力抢救,但还是没有保住性命,一个年轻美丽的妈妈就这样死去了。病历显示他们夫妇双方的籍贯均为广西,经地贫基因检测证实这对夫妇双方都是α地贫基因携带者(--SEA/aa),他们有1/4的机率生出健康儿(即aa/aa,前两胎均有幸为健康儿),有1/4的机率生出巴氏水肿胎 (即重型α地贫--SEA/--SEA,本次怀孕胎儿为此型),有1/2的机率生出α地贫基因携带者(--SEA/aa)。巴氏水肿胎的孕妇多数伴有妊高征,而且胎盘比正常大、重2~4倍,所以分娩时易发生胎盘剥离不全致子宫收缩不良引起产后大出血,严重时危及产妇生命。