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用爱还原生命本来的色彩--尊重生命,预防地贫 地中海贫血科普知识连载之一

发布时间:2015-03-24 00:00

  地贫即地中海贫血的简称,于1925年由Cooley和Lee首次描述,最早发现于地中海沿岸,因而称作地中海贫血,也有人称海洋性贫血,地贫主要分布于热带和亚热带地区的赤道和近赤道地区,即地中海沿岸国家、中东和东南亚各国。在我国主要分布于长江流域以南,其中广西(每4人中就有1人携带地贫基因)、广东(每9人中就有1人携带地贫基因)、海南为高发区,在北方较为少见。地贫属常染色体隐性遗传病,具有先天性、终生性和家族遗传性的特点,与性别没有关系(常染色体疾病),而且地贫基因携带者往往看上去似“健康人”(隐性遗传病,实际上部分地贫基因已丧失功能),携带同种类型地贫基因的夫妻有1/4的机率生中、重型地贫儿(致残、致死性疾病)。重型α地贫儿会在孕晚期被自然淘汰(胎死腹中或出生后不久死亡),但有些病例会危险到母亲的生命(大胎盘在剥离时造成母亲大出血而死亡);重型β地贫儿由于终生需要治疗(输血和除铁或进行造血干细胞移植),高额的医疗费用及精神上的折磨使其家庭承受巨大的经济及精神负担。因而该病预防的重点是地贫高发区人群要把好婚检、孕检及产检三道关,避免重型地贫儿的出生。
  一、认识地贫、预防地贫、关注地贫儿!
  在这个世界上有一种疾病,人一旦染上它,就注定了他的一生,将在不断地与它抗争中度过,也注定了他的人生将会在痛苦中度过,也几乎注定了他的命运将是悲惨而痛苦的!它就是让许多人听闻而恐的世纪绝症---重型地中海贫血! 由于地贫在世界范围内分布的广泛性及临床严重性,使得地贫被世界卫生组织列入危害人类健康的六大疾病之一。据地贫分子流行病学调查资料推算:广西有地贫基因携带者约900多万,广东的地贫基因携带者也是近千万。按照该病的遗传规律,如果夫妻二人均为相同类型地贫基因携带者,则有1/4的机率生出重型或中间型地贫患儿,也就是说,每年全国有成千上万的重型或中间型地贫患儿出生。据世界卫生组织(WHO)估计,全球地贫基因携带者约1.8亿,每年新出生重型地贫患儿约20万以上。由此可见,地贫这个恶魔病给全世界数以百万计的患者及其家庭带来难以估量的精神上和经济上的痛苦与负担。地贫是严重影响出生人口素质的疾病,同时由于该病的治疗的有限和费用昂贵,一个病人拖垮一个家庭更不鲜见,地贫基因在家庭内通过血液进行往下遗传,并令子孙后代的生活都蒙上阴影。我们希望全社会都来认识地贫、预防地贫,同时关注地贫患儿!

                                                                                          文/张翠梅

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