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11岁孩子全身红疹4年未愈,耳后长包,病因扑朔迷离……

发布时间:2022-11-01 08:12 本文来源: 儿二科

11岁的晓川(化名)

是个勤奋好学的好孩子

近期浮肿的眼睑困扰着他

但并不能阻挡他徜徉知识的海洋

不久双侧下肢又出现了浮肿

伴高血压、少尿及泡沫尿

种种迹象提示肾脏疾病的可能


晓川因此入住了中山市博爱医院儿科肾脏风湿科,令人惊讶的是,晓川4年前全身红色皮疹至今未愈,3年前右侧耳后出现无痛性包块,辗转多家医院就诊治疗,疗效不理想,8月上旬右侧颈部又出现无痛性包块,外周血嗜酸性粒细胞增多,血清IgE明显升高,病因扑朔迷离。


如同福尔摩斯探案,顺着包块这条线索,儿外科医生对晓川进行了耳后包块活检,淋巴结活检提示大量淋巴组织增生,淋巴滤泡旺炽性增生,大量嗜酸性粒细胞增生和浸润,嗜酸性小脓肿形成,真相终于浮出水面。

李小琳主任医师指出,这是木村病的病理特点,患儿有颈部包块、嗜酸性粒细胞增多、血清IgE升高,血尿、蛋白尿,晓川的疾病考虑木村病合并肾病综合征。

诊断明确后,刘玉玲主任医师与李小琳主任医师便为小明制定了治疗方案:糖皮质激素联合他克莫司免疫调控,患儿浮肿逐渐消退,尿蛋白明显减少,帅气的孩子展露出灿烂的笑容。

01、木村病是啥病呢?

木村病是一种罕见的、病因不明的慢性免疫炎症性疾病。1937年由我国医生金显宅首次报道,命名为“嗜酸细胞增生性淋巴肉芽肿”,后来日本医生Kimura对其进行详细描述并命名为Kimura' disease,汉译为木村病。

木村病发病率极低,患者多为 28~32 岁的亚洲人群,男女之比为 3.5:1~9:1。关于儿童木村病的报道少之又少,1988~2009年,我国大约有29例儿童木村病患者被报道。

02、木村病有什么症状?

木村病最常见的表现是无痛性皮下肿块,多位于颌面区及颈部,眶周、四肢、腹股沟亦可累及。肿块早期质地较软,后期逐渐变大、变硬,表面皮肤可出现瘙痒和色素沉着。少数患者伴有并发症,其中以肾损害最常见,主要表现为肾病综合征。组织病理是诊断木村病的惟一手段,通常表现为病灶区血管增生反应;大量淋巴细胞聚集,淋巴结内淋巴滤泡增生活跃,生发中心可见嗜伊红均质物沉积;大量嗜酸性粒细胞浸润,易形成嗜酸性微脓肿。

03、木村病治疗及预后怎么样?

治疗方法包括手术切除、糖皮质激素、免疫抑制剂及放射治疗等。

木村病为慢性起病,大部分预后良好,但易复发,极个别合并肾病综合征的患者会出现慢性肾功能衰竭。由于该病属于罕见病,全球报道的病例较少,其发病机制有待进一步阐明,治疗手段尚不成熟,目前较常用的药物治疗手段为激素联合免疫抑制剂治疗,可以降低尿蛋白,减少复发,但需更多的循证医学资料来证实。

儿童风湿免疫性疾病发病率逐步增高,表现多样,涉及多个学科。中山市博爱医院是广东省较早开展儿童肾脏风湿疾病诊治的医院,儿童肾脏风湿科医生具有丰富的临床经验,已诊治多例难治性肾病综合征、系统性红斑狼疮、幼年特发性关节炎、干燥综合征、原发免疫缺陷病等罕见疾病。

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