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腹痛少年嘴唇有黑斑,细心医生发现竟是……

发布时间:2018-10-29 00:00

  近日的一个下午,我院儿科二楼超声检查室来了一位脸色苍白的急诊患儿,该患儿当天上午无明显诱因出现持续性上腹部疼痛,伴呕吐,接诊的超声科李振红医生一看该患儿呈痛苦面容,立即优先安排超声检查。

  检查中,李医生发现该患儿上腹部发现一横切面呈“同心圆”征,纵切面呈“袖套”征改变的混合性包块,内回声欠均,探及环形彩色血流信号。“这是典型的“肠套叠”超声改变啊。”但平素细心的李医生并没有因为“急诊”和“典型改变”就此完成检查,她仔细的探查着患儿腹腔的其他肠管,在该包块的套头的一端,她发现了另一个直径约5cm的实性低回声包块,“对了,这个就是引起‘肠套叠’的原因,这应该是一个大的肠道息肉,继发引起肠套叠”,找到病因,李医生内心的石头放下来了。

  正准备和患儿及家属说明情况时,李振红医生发现这患儿并非平日常见好发“肠套叠”的小儿,而是10岁多大小孩,另外这孩子的脸色、口唇怎么如此苍白,明显的贫血面容。

咦!他的口唇怎么这么多黑斑点,就像小孩玩耍抹了黑灰没擦干净那样,黑色素斑、息肉,黑色素斑、息肉......“对了,应该是,是‘P-J综合征’!”李医生琢磨着、琢磨着,突然脱口而出:“对了,应该就是它,‘色素沉着息肉综合征’、简称‘P-J综合征’!”。

  经过紧张而又细心的超声检查,李振红医生把超声发现的“肠道息肉继发肠套叠改变”及时报告给临床医生,同时提示了“P-J综合征”的可能性。该患儿急诊在我院小儿外科进行了手术,超声诊断与手术所见相符。

  “P-J综合征”,是显性基因遗传病,经典的三个特征是:1.黑斑;2.肠道多发息肉;3.家族遗传性。肠道息肉容易随着肠道蠕动而经常继发小肠套叠。

  肠套叠,是指一部分肠管及其系膜套入临近的一段肠腔内,是婴幼儿时期常见的急腹症之一,发病年龄6个月至2岁,3岁以后发病者,多存在原发病。典型表现为阵发性哭闹、果酱样大便、腹部腊肠样包块。由于肠道套叠持续痉挛,肠管血运障碍,容易引起缺血性坏死及穿孔。

  肠套叠95%为原发性,5%患儿(多为儿童)肠套叠继发于肠管的器质性病变,包括肠息肉、肠重复畸形、梅克尔憩室、腹部肿瘤等。超声检查方便快捷,费用低,图像典型,是诊断“肠套叠”的首选检查,我院超声科月均诊断该病近20例,为解除患儿痛苦提供了及时明确诊断。  

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