一、认识“地贫”  预防“地贫”

     世界上有一种疾病，一旦染上，将伴其一生，有限的生命将在不断地与疾病抗争中度过，悲惨而痛苦！这种病就是让许多人谈之色变的世纪绝症---重型地中海贫血! 由于地贫在世界范围内分布的广泛性及临床严重性，使得地贫被世界卫生组织列入危害人类健康的六大疾病之一。

     地中海贫血简称“地贫”，于1925年由Cooley和Lee首次描述，最早发现于地中海沿岸，因而称作地中海贫血，也有人称海洋性贫血，“地贫”主要分布于热带和亚热带地区的赤道和近赤道地区，即地中海沿岸国家、中东和东南亚各国。在我国主要分布于长江流域以南，据“地贫”分子流行病学调查资料推算：广西有“地贫”基因携带者约900多万（每4人中就有1人携带“地贫”基因），广东的“地贫”基因携带者也是近千万（每9人中就有1人携带“地贫”基因）。按照该病的遗传规律，如果夫妻二人均为相同类型“地贫”基因携带者，则有1/4的机率生出重型或中间型“地贫”患儿，也就是说，每年全国有成千上万的重型或中间型“地贫”患儿出生。重型β“地贫”儿由于终生需要治疗（输血和除铁或进行造血干细胞移植），高额的医疗费用及精神上的折磨使其家庭承受巨大的经济及精神负担。据世界卫生组织（WHO）估计，全球“地贫”基因携带者约1.8亿，每年新出生重型“地贫”患儿约20万以上。

   由此可见，“地贫”这个恶魔病给全世界数以百万计的患者及其家庭带来难以估量的精神上和经济上的痛苦与负担。“地贫”是严重影响出生人口素质的疾病，同时由于该病的治疗的有限和费用昂贵，一个病人拖垮一个家庭更不鲜见，“地贫”基因在家庭内通过血液进行往下遗传，并令子孙后代的生活都蒙上阴影。但悲剧是可以避免的，只要我们重点是把好“地贫”高发区人群婚检、孕检及产检三道关，就可以避免重型“地贫”儿的出生。我们希望全社会都来认识“地贫”、预防“地贫”，同时关注“地贫”患儿!

二、社会总动员 预防地中海贫血

     “张医生，明天孩子就要做骨髓移植了，我感到莫名的恐慌，吃不下又睡不着，想和你说说话！”这是一位患儿父亲在孩子手术前的感受。

     这位姓李的父亲来自深圳，是一名成功的商人，育有一女一儿（儿子健康）两个孩子。李先生和妻子都是广东人，当时他们结婚时不知道生孩子前要进行婚检、孕检和产检等。女儿从1岁多开始发现贫血后，症状越来越重，最后查出竟然是重型β地贫。经检查得知，原来李先生和妻子都是β地贫的基因携带者，是他们将这种病遗传给女儿的。
     据了解，目前大众百姓对地贫知识的知晓率仍然较低。由于地贫携带者看似健康人，一般都没有任何疾病的症状，许多人并不知晓自己是地贫携带者，有可能生育重型地贫子代，因此，加强地贫知识在社区人群中的健康教育迫在眉睫。
   地贫的监控和预防是一项巨大的系统工程，要降低其发生率，行政干预、宣传教育、医务人员的专业培训是主要的措施，即以政府出资的形式在高发地区增加此项强制婚检和产检项目，把更多的风险人群纳入到监控范围，提高人们对地贫这个恶魔病的认识，采用行之有效、深入人心的宣教手段，使更多的人自愿加入到监控行列中。医务人员的专业培训是整个工程的灵魂，因为地贫是一个分子机制复杂而又临床多变的疾病，只有通过全面实施宣传、监控等措施，才能真正做到有效的预防。
   中山市政府非常重视出生缺陷干预工作，把地贫列为出生缺陷中重点干预的病种，从2006年始对中山市户籍人口实行了免费婚检；2009年实行了免费孕检；2010年1月1日实行了免费产检，并下拨专项基金用于地贫科研上的支持（张翠梅博士的“中山市社区大人群地中海贫血的监控和预防”获2008年市政府专项基金20万元）这一系列政策的出台，为地贫的预防提供了良好的平台。
   地贫的防治工作任重道远，让我们动员各方面的力量做好这项工作，造福一方百姓。

三、生下重型地贫儿，谁之过？
   预防重型地贫儿出生的最有效的手段：夫妻双方婚检、孕检和产检
目前在医疗机构，只要花十几元做个血常规就能初步筛查出大多数的地贫基因携带者。自新《婚姻登记条例》实施以来，取消了强制性婚检，婚检率下降，是导致重型地贫儿的出生率有所上升的原因之一。地贫专家呼吁，为了下一代的健康，请务必进行婚前检查，这是预防地贫的第一道关。
   其实不做婚前检查导致的悲剧已经太多太多。以下是陈女士的女儿小小不幸的故事。2008年4月1日小小离开人世的时候，离她的十岁生日还有3天。跟许多人一样，陈女士从来没有听说过“地中海贫血”，她感觉自己身体不错，丈夫健康状况也良好，也就没去做婚前检查。但悲剧就发生在“自我感觉”上，有些事情不是能“感觉”出来的。陈女士婚后不久就怀孕了，孕期很顺利。夫妻俩在怀孕3个月时，还浪漫地外出旅游度假了1个月，抱着侥幸心理，他们在孕期也没有做任何检查。怀孕9个月后她生下了小小。小小生下来时足有7斤重，52厘米高，看着孩子可爱的模样，陈女士心里有说不出的高兴。孩子的降生给陈女士一家带来了许多欢乐。然而，欢笑声并没能维持多久，可怕的事情就发生了。孩子长到四个月大时，突然发起了高烧，怎么都退不下来。医生建议她们给孩子做个全面检查。结果孩子最终竟然查出是重型β地贫。医生告诉陈女士，小小必须立即输血，否则生命危在旦夕。这无疑是一个晴天霹雳，让陈女士夫妇惊呆了。
   然而，这么看似“健康”的一对夫妇，怎么会生出患重型β地贫的孩子呢？陈女士夫妇到医院做了检查，结果她们夫妇俩人都是β地贫基因携带者，可惜的是他们在这之前却一无所知。都是没做婚检、孕检及产检惹的祸！所以悲剧的产生与父母的大意和缺乏健康知识有着直接的关联。　　
   女儿已经这样了，家里再也没有了欢笑声。婆家人包括自己的老公，都推说心疼孩子，不忍心看孩子输血扎针时的痛苦，不去医院陪孩子输血，就只有陈女士一人在有钱时带女儿去医院输血（由于经济困难，一直未使用去铁剂），以此来暂时缓解病情，延长孩子的生命。每输一次血陈女士就要为孩子折腾一整天。
   陈女士多么想留住这个孩子！多年来，她四处寻找土药方，期待着会有奇迹出现。但每次换来的都只是暂时的缓解。长期输血，造成小小体内过量的铁质沉积，肝脏、脾脏、胰腺、心脏等器官受影响而产生器官功能衰竭。无奈，小小做了脾切除手术。懂事的女儿竟然始终没有对妈妈喊过一次痛。随着时间的推移，陈女士渐渐变得绝望，因为任何的治疗都没有办法让孩子康复。眼看孩子的病情恶化了，两三天几乎没吃东西，小便出不来，打针也不起作用。她摸着孩子的手和脚，冰冷的温度使陈女士感到恐惧。小小最终没能逃脱病魔纠缠。在离她10岁生日还有3天的时候，小小彻底离开了她心爱的妈妈。
                                                                                张翠梅