近日，中山市博爱医院血液风湿科收治一位特殊的孕妇，病人好似被“吸血鬼”缠身一样，不过这个“吸血鬼”不是别人，正是孕妇体内的吞噬细胞。这种在临床上表现出的一系列病征，有着同样惊悚的名称——噬血细胞综合征。所幸的是，及时就医，医生准确诊断，并通过多学科综合诊疗(MDT)、积极抢救，最终转危为安，母子平安，圆了她做母亲的梦。

这位卢女士（化名）今年28岁，孕28周，因突然出现畏寒、高热3天，而入住中山市博爱医院呼吸科，当时考虑上呼吸道感染（已做核酸等检查排除新冠肺炎），应用抗生素抗炎和退热治疗无效，化验血常规、肝功能、凝血功能异常，经会诊后转血液科。

由于她持续高热，血细胞进行性下降，肝功能异常、凝血功能异常，铁蛋白、血沉增高，血液科鞠文东主任医师怀疑病人是血液方面疾病，经骨髓检查，果然发现不少吞噬红细胞、血小板、白细胞的噬血细胞，考虑诊断为噬血细胞综合征，经送sCD25、NK细胞活性等检查确定诊断。

虽诊断明确，但治疗却遇到困难，因为噬血细胞综合征本来就难治，加上孕期就更难。原则上是引产后加用化疗药进行免疫抑制，对控制孕妇的病情会好些，而家属坚决反对引产小孩，如果现在让小孩出生，新生儿成活的机会不大，或是巨大花费才能救活，而等胎儿成熟又不应用关键的化疗药，则有病情加重恶化的可能。

因此医院组织了多学科会诊（MDT），参会的除血液科医生外还有产前诊断中心王德刚主任医师、新生儿科陈广明副主任医师、产科蔡凤娥主任医师、形态室黄道连主任技师等，最后决定采取一个尽量保胎又能控制病情的“拖延战术”。

鞠医生团队拟出一个不影响胎儿发育又对抑制炎症风暴有效的方案：激素、肝素、环胞素、球蛋白等。治疗一周后体温有所控制，从原来的持续发热转为短阵发热，血像不再继续下降，3周后炎症指标也有改善，33周剖宫产娩出一2.5kg健康男婴。现母子平安，患者无发热和其他不适。

嗜血细胞综合征是什么病？

关于噬血细胞综合征，很多人可能还比较陌生，中国噬血联盟华南分中心单位、中山市博爱医院血液内科主任鞠文东介绍说， 噬血细胞综合征其实在1952年就开始命名，只不过我们真正认识它是近十几年的时间，虽然这种病临床上并不多见，但可以肯定它一定不是罕见病，因为这种病发病很急，变化又很快，有很多患者可能被误诊，或者在确诊之前就去世了，给人一种“罕见病”的错觉。

人为什么会得这种噬血“怪病”？

鞠医生解释道，人体免疫系统血液中本身就有一支重要的吞噬细胞“特种军”，一旦有外来异常病原体（如：病毒、细菌、真菌、立克氏体等）入侵，免疫系统中的淋巴、单核巨噬细胞会被自动激活并冲锋陷阵到“前线”去消灭病原体，在两军对峙“交战”过程中产生的死伤细胞和机体的衰老细胞也会通过这群“清道夫”样的巨噬细胞进行清除，从而起到保护人体的作用。

但是如果这群“清道夫”样的吞噬细胞部队被过度激怒或“变坏了”就会不分敌我，将人体正常的红细胞、白细胞、血小板及细胞碎片一并吞噬，变成细胞水平上的“吸血鬼”，严重者会将人体组织器官一点一点的侵蚀造成一系列的损伤，噬血细胞综合征的名称也因此而来。

同时不能及时清除的异常病原体和凋亡细胞堆积，它们的持续存在又导致机体产生大量的细胞因子（远远高于正常水平），形成一种失控的“细胞因子风暴”，从而导致一系列严重的临床表现：持续高热，全血细胞减少，肝功损害，凝血功能障碍等等。

哪些症状需要警惕？

噬血细胞综合征的临床表现呈多样性，如肝脾肿大、发烧、全血细胞减少等，而且这些并没有特异性的症状。一般来说，当一个病人符合以下三种症状时，就要高度怀疑噬血细胞综合征：

第一，不明原因的发热，如发烧一两周，但找不到细菌或病毒感染灶；

第二，不明原因的肝功能损害，即出现了肝功能异常，但是找不到具体原因；

第三，不明原因的血细胞减少，如出现贫血，白细胞、血小板减少，经过各种骨髓穿刺等检查仍然不能判断是哪种血液系统疾病导致的。当患者满足以上三种症状时，建议尽快找血液专科大夫进行实验室和骨髓检查，做出诊断。

噬血细胞综合征听起来这么可怕，它是一个良性的还是恶性的疾病?

我们老百姓都这么认为，良性疾病不是恶性疾病，一般问题就不大，恶性疾病才危及生命，实际上不是这样子的。噬血细胞综合征本质不是一个恶性疾病，但是恶性疾病可以诱发噬血细胞综合征。

噬血细胞综合征是血液科急重症，起病急，发展速度快，是一种进展迅速的高致死性疾病。不过噬血细胞综合征这几年进展非常迅猛，诊治水平也明显提升，死亡率从 90% 降到了 30%～40%.

但有些病人即使及时诊断、及时治疗，仍然死于疾病的进展，因此如何攻克这个危及生命的疾病，还需大家共同努力。不过患者也不必过于紧张，该病绝大部分属于良性病变，如果能得到早期诊断和及时治疗，还是能取得很不错的效果。关键是要尽早、及时、正确地诊断噬血细胞综合征最重要。