发热 口干 眼干 肌无力看着像不像发烧？　　
　　乏力 头晕看着像不像贫血？

　　面部鼻梁两侧有红斑害怕日光看着像不像过敏？　　
　　还有心绞痛 蛋白尿 血尿Oh No 那这些症状是......？　　
　　远在老家的6岁的乔乔（化名），在没有先兆的情况下突然觉得很不舒服，自觉心跳很快，呼吸很辛苦。而且家人还发现她这两天尿也少了，但是无发热，又无明显咳嗽，考虑到乔乔曾患有系统性红斑狼疮，爸爸不敢大意，连夜把她从老家广西接到了中山市博爱医院儿科就诊，医生发现乔乔不仅呼吸促、心率快，而且精神状态很差，马上收治到儿科重症监护室。
　　
　　群策群力，转危为安。

　　入院后乔乔精神状态很差，人很萎靡，血压高达148/104 mmHg，呼吸很快且费劲，心率快，肝脏达到右肋下5cm，双眼睑及双下肢都有水肿。医生仔细向乔乔爸爸询问病史，乔乔1年余前已经在我院确诊系统性红斑狼疮，经过治疗病情好转后回老家了，后期没有规律复诊。检查报告频频报危机值：血钾K 6.72mmol/L，肌酐、尿素氮明显升高，胸片、心超提示肺水肿、狼疮性心脏炎(Libman-Sacks心内膜炎)。儿科学科刘玉玲主任、监护室马力忠主任、风湿免疫科李小琳主任当机立断，判断乔乔出现狼疮危象了！立即行气管插管辅助通气以及CRRT血液净化，同时予大剂量的激素、环磷酰胺冲击治疗。经过积极的治疗，乔乔的病情逐渐平稳，几天后顺利撤离呼吸机以及CRRT（血液净化），一周后就转到了普通病房继续治疗。
　　
　　才出虎穴，又入龙潭

　　春暖花开，本以为迎来了乔乔病情好转的春天。一天晚上，乔乔突然又觉得呼吸费力，咳嗽频繁，咳嗽的时候伴血性痰，双肺也听到湿罗音！医生们高度警惕，赶紧完善胸部CT，结果提示狼疮性肺炎合并感染！　　
　　狼疮性肺炎是系统性红斑狼疮中一种十分凶险的并发症，致死率可达50%以上！PICU医生立刻再次给乔乔气管插管辅助通气，行CRRT以净化血液，并再次给予大剂量的激素、环磷酰胺冲击治疗；结合乔乔有长期应用激素病史，完善纤支镜取痰液行高通量检查，果然发现合并卡氏肺孢子菌感染，这种病原菌多见于艾滋病等免疫力低下的患者！加用抗卡氏肺孢子菌的药物，同时联合限液、利尿、扩管等的综合治疗，经过多团队紧密合作，乔乔先后撤离呼吸机以及CRRT，目前呼吸平顺，血压正常，肾功能逐步好转，乔乔总算走出了鬼门关，迎来了真正属于自己的春天。
　　
　　什么是系统性红斑狼疮？　
　　系统性红斑狼疮（SLE）是一种以多系统损害和血清中出现自身抗体为特征的自身免疫性疾病。国外统计每年的发病率为0.36～2.50/100万儿童。儿童与成人SLE患者有相似的临床特征、实验室表现和共同分类标准，但儿童SLE多起病急，病情重，进展快，病初即可表现为多器官同时受累，其预后与早期诊断和及时治疗密切相关。　　
　　系统性红斑狼疮累及多个系统，视累及系统不同有不同表现。儿童SLE起病时以面部皮疹最常见，其次是发热，而成人患者以关节肿痛最常见，其次是面部皮疹。其他系统损害可表现为：鼻梁和双颧颊部蝶形红斑、光敏感、脱发、雷诺现象；关节及肌肉疼痛；蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭；偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍等等。　　
　　让蝶友们逆风飞翔系统性红斑狼疮起病多隐匿，慢性病程，临床表现多样，脏器受累时间不一，误诊率较高，如延误诊治，会累及多系统多脏器，常常需要多科室合作治疗。所以孩子家属需要及时前往综合实力强的专科医院就诊，避免延误病情，同时需要遵医嘱，定期复诊。随着SLE诊断和治疗手段的不断发展和完善，SLE患者的生存期已经明显改善，目前10年生存率可达90%以上。希望通过规范的治疗及管理，医患共同努力，使年幼的蝶友飞得更高、更远。　　
　　儿科肾脏风湿免疫及心血管科医生出诊安排

刘玉玲主任医师    周一下午

周四上午李小琳主任医师    周三下午

周五上午潘晓芬主任医师    周一上午

周五下午马力忠主任医师（心血管专科）
　　周一上午，周三下午