11岁的小怡（化名）最近被一件事困扰着，她的耳垂周围反复肿胀了4个多月了，肿肿胀胀得像个“猴赛雷”，可它不痛也不痒，既没有合并发热也没有其他不舒服，妈妈带着她在本市和广州多家大医院住院诊治，做了彩超都提“慢性腮腺炎”，打了点滴，敷了中药，但它就是反反复复好得不彻底，后期足跟还出现了肿痛，妈妈给小怡服用了“痛风药”仍没见好转，这可愁坏了妈妈，经过一番折腾，妈妈带着小怡入住了中山市博爱医院风湿免疫肾脏科。

　　群策群力，多科合作，及时治疗

　　入院后医生详细给孩子做了体格检查，发现孩子双侧耳垂周围肿胀，无明显触痛，表面皮肤不红，皮温也不高，双侧颈部可触及肿大淋巴结，活动度可，无触痛，左后足跟稍红肿，无触痛，其余的查体未发现蛛丝马迹。

　　风湿免疫肾脏科团队查阅了大量文献，马上再次给孩子完善相关检查，发现除了B超提示腮腺炎外，孩子的血液检查也有一些奇怪的结果：免疫球蛋白明显升高，类风湿因子阳性、自身抗体谱的U1-snRNP 、SS-A都是阳性，刘玉玲主任医师果断考虑，这个孩子可能得了少见的“干燥综合征”！在多学科协作下（口腔科胡秋斌主任、成人风湿免疫科鞠文东主任），及时给孩子完善了唇腺活检，双眼滤纸试验，结果印证了医生们的猜想。诊断明确之后，小怡服用了强的松和羟氯喹治疗，腮腺慢慢消肿了，没过几天就顺利出院了。

　　什么是干燥综合征？

　　干燥综合征(Sjogren’s Syndrome ，ss)是一种主要累及泪腺、唾液腺等外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫性疾病。临床表现除外分泌腺功能障碍外，还包括其他器官的免疫性损伤。多发于40～50岁女性，男女发病比例约 1：9，成年患者床多表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症或伴发系统性红斑狼疮等。多数儿童原发干燥综合征患者在发病初期无干燥症状，多表现为反复腮腺肿大，也可出现其他系统损害症状：紫癜样皮疹、结节红斑样皮疹，关节疼痛和炎症，以及伴随低血钾周期性瘫痪的肾小管酸中毒等。

　　干燥综合征常见的临床表现：

　　① 口干：大部分患者会有口干，但是发病初期可能口干症状不明显。表现为平时口舌发粘，讲话时需频频饮水；吞咽困难，进固体食物时必需伴水或流食送下；有时夜间需起床饮水。

 　　② 猖獗性龋齿：多个不易控制的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根，是本病的特征之一。猖獗性龋齿发生是由于唾液分泌减少所致。

 　　③ 腮腺炎：间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。舌病变：舌面干，有皲裂，舌乳头萎缩，舌面暗红光滑壮。

 　　④ 眼干燥症表现，泪腺肿大。泪液分泌功能下降，出现眼干涩，异物感，泪少，无泪。

 　　儿童干燥综合征起病多隐匿，慢性病程，临床表现多样，脏器受累时间不一，误诊率较高，如延误诊治，累及多系统多脏器，提示预后不良。临床上如有儿童腮腺肿大、疼痛，而缺少流行病史，病程超过2周，尤其反复发作者，孩子家属需要及时前往专科医院就诊，避免延误病情。儿科医师在诊疗过程中全面及认真的查体有助于早期发现，而自身抗体ANA谱、唇腺活检、双眼滤纸试验等检查有助于确诊。目前虽然没有可以根治疾病的方法，但是及早发现，及早处理，仍然有可能终止或抑制患者体内发生的异常免疫反应，控制疾病进展，缓解患者症状，以及达到最终保护患者的外分泌腺体和脏器功能的目的。

　　专家建议

　　中山市市博爱医院小儿风湿免疫科李小琳主任医师提醒各位家长，儿童干燥综合征只是风湿免疫性疾病的一种，风湿免疫性疾病有多种临床表现，当患儿出现以下情况：

　　1、反复无常的口腔溃疡，口腔溃疡是很常见的症状，不算什么大病，但如果持续反复发作，就要留多个心眼，

　　2、反复发热、感染，比如一次或多次严重感染，如肺炎、真菌感染、鹅口疮等，

　　3、足跟痛或其他肌腱端疼痛，比如出现非外伤后的明显的关节疼痛，尤其有关节肿胀或活动受限的，

　　4、肌肉乏力，比如出现出现跛行，无法梳头或上楼梯，吞咽障碍，呛咳等情况，

　　5、不明原因的长期发热，（一般指发热超过2~3周），经抗菌药或常规治疗无效，未发现明确感染病灶，

　　6、皮肤黏膜损害，比如常见的有紫癜样皮疹、水肿性或充血性红斑、冻疮样皮疹、日光过敏、银屑病皮疹，也可见深部痛性结节、脱发等等，

　　此时宝妈宝爸切勿掉以轻心，应该提高警惕，及时到小儿风湿免疫科就诊。只要及时治疗，大多数儿童风湿性疾病能控制症状，不会影响成年后的工作、生活；但如果病情严重，或者错过最佳治疗期，轻则生长发育受限，重则关节畸形、残疾，多脏器损害，甚至危及生命。

　　博爱医院小儿风湿免疫科专家出诊时间：

　　刘玉玲主任医师    每周一下午，周四上午

　　李小琳主任医师    每周三下午，周五上午

　　潘晓芬主任医师    每周六上午