2020年10月底，一个8岁多的阳光小男孩，因双下肢肌肉疼痛明显来到门诊就诊，家属说患儿半年前就开始出现双下肢肌肉疼痛，刚开始疼痛并不明显，以为是生长痛或者剧烈运动引起，家属早期未重视，未就医诊治，但患儿症状一直未见缓解，近期疼痛加重，以双大腿肌肉疼痛明显，活动受限，表现为下蹲困难，踮足行走，不能持久跑步，到最后无法下蹲，门诊查血生化提示CK明显升高，考虑“肌炎？”收住院。入院后予完善双下肢磁共振提示肌源性疾病可能，肌电图提示异常肌电图表现，考虑存在“肌源性损害”，完善右侧肱二头肌肌肉活检术，病理结果提示（肱二头肌）镜下送检组织形态学符合皮肌炎病理改变，临床诊断“炎性肌病”。

那么到底什么是炎症性肌病？

特发性炎性肌病是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病，其中以多发性肌炎和皮肌炎最为常见。多发性肌炎主要见于成人，儿童罕见。皮肌炎可见于成人和儿童。 炎性肌病常呈亚急性起病，在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力，仅少数患者(特别是皮肌炎)可急性起病。常伴有全身性的表现，如乏力、厌食、体质量下降和发热等。

儿童皮肌炎是指发生于15岁以下患儿，以累及皮肤、横纹肌和小血管炎症为特征的非化脓性自身免疫性结缔组织病。本病属于特发性炎性肌病之一。可发生在任何年龄，有文献报道儿童皮肌炎发病的高峰年龄为5～15岁。，其病因仍不清楚，可能与感染、免疫异常、遗传因素有关。与成人皮肌炎相比，儿童皮肌炎有其自身临床特点，引起软组织钙化、血管炎和脂肪营养不良更易见，而雷诺现象及并恶性肿瘤的发生率较低。近年来，其发病率有增高趋势，此病可累及多个脏器和系统，发病形式多样，对儿童的健康甚至生命危害大。

如何诊断呢？

目前国内儿童皮肌炎基本依据1975年Bohan等提出的诊断标准：(1)典型的皮肤损害，包括上眼睑和眶周水肿性紫红色皮疹，掌指关节、指问关节、肘及膝关节伸面的鳞屑样红色皮疹，即Gottron征；(2)近端肌群对称性、进行性的肌无力、肌痛、肌压痛，可伴吞咽困难及呼吸肌无力；(3)血清肌酶升高，特别是磷酸肌酸酶(CPK)和AST最有意义；(4)肌电图呈肌源性损害；(5)肌肉活检示肌肉变性、再生、坏死等符合肌炎病理改变。上述5条标准中包括皮损有4条或以上即可确诊为皮肌炎，有3条为可能诊断皮肌炎。若患者有皮肌炎的特征性皮损持续2年以上，红斑处皮肤病理符合皮肌炎病理改变，无肌无力，无吞咽困难，肌酶、肌电图和肌活检均无异常，可诊断为无肌病性皮肌炎。

上图为皮肌炎的皮肤改变

该病可以治疗吗？

皮肌炎的治疗主要为经验性的治疗，有些治疗可能会造成严重的并发症，所以治疗前诊断的正确性尤为重要，同时应注意与其他肌病的鉴别诊断。适当的卧床休息亦很重要，在炎症急性期应避免剧烈运动，急性期过后应尽早进行合理的物理治疗，避免肌肉的萎缩。

药物治疗主要是糖皮质激素、丙种球蛋白及免疫抑制剂。治性皮肌炎、重症皮肌炎使用免疫抑制剂无效时可考虑行血浆置换治疗。

预后怎样呢？

儿童皮肌炎的预后与发病年龄、诊治不及时、病损程度重、激素使用不合理等有关，白细胞高、反复发热、起病急、并恶性肿瘤、严重的吞咽困难、间质性肺炎或心脏受累等为预后不良的因素。早期诊断、早期治疗及激素和免疫抑制剂合理应用使该病生存率有了明显提高，病死率由原来 的33%降至不足2% ，并可获得良好的生活质量。经治疗后，该患儿四肢肌力较前有好转，活动受限好转，疼痛稍减轻，并在门诊定期随访中。