家里添丁本是欣喜高兴的事　　

　　可产妇生下小孩后的第三天　　
　　她丈夫却收到一张病危通知书　　
　　病情危重　　
　　随时有脏器衰竭并加重　　
　　甚至死亡可能　　
　　在接下来的3周时间里，一场生死决战在中山市博爱医院紧张地展开，所幸经过血液科、ICU、产科、肾科等多学科共同努力的战斗，近日产妇阿芳（化名）脱离危险转入康复治疗阶段。
　　
　　她患的是什么病　　
　　家住某镇区的阿芳在剖腹产后才2天，还没来得及品尝做母亲的欣喜，就莫名其妙地开始脸色发白、尿色加深，头晕脑胀、疲乏无力，家属以为是“产后体虚”，想回家补补就会好，可是后面又出现发烧，感觉越来越不带劲......　　
　　医生一查血常规，吓了一跳——血色素只有3.3g（正常＞11g /dl ），血小板才2.3万（正常＞10万/dl ），当地医院即输红细胞和血小板后紧急将病人转运到中山市博爱医院，直接入住ICU。　　
　　ICU科主任谭家余博士立刻查看病人，发现患者面色苍白，发热38.6℃，四肢皮肤散在出血点。化验结果出来了，输血小板后不升反降到1.5万，严重肝损害、肾功能不全、凝血功能异常。　　
　　谭博士感到病情复杂且来势凶猛，于是马上请相关科室急会诊，产科甘玉杰主任医师、肾内科梅俪凡主任医师当即到场，正在家休息的血液风湿科鞠文东主任医师接到电话也火速赶来，专家们对产妇的病情进行详细分析，提出了各自专科的见解。　　
　　但鞠文东主任凭借着自己以往经历过类似病人的临床经验以及现有的第一手资料，大胆地提出了自己看法，他认为产妇很可能患的是一种罕见的产科病——继发性血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。
　　
　　全身血液被换10遍　　
　　病情就是命令！　　
　　时间就是生命！　　
　　患者随时有生命危险。　
　　鞠医师认为，既然有方向了，就必须尽快完善有关检查拿到更多的依据来确定诊断和积极治疗，当时尽管已经是晚上7点多钟，他以高度负责的精神，顾不上吃晚饭，马上加做一个特殊酶（ADAMTS13）的化验。然后又亲自给患者做骨髓穿刺术、骨髓血涂片染色检查，并迫不及待地阅读骨髓和外周血涂片，当即排除了急性白血病等恶性血液病。　　
　　当看到片中大量破碎红细胞后，并请检验科细胞形态室黄道连主任技师证实后，他更坚定了自己TTP的推测，于是他立刻下达一系列的抢救指示命令：换血疗法即血浆置换术（冷上清血浆、无肝素化）、免疫抑制剂、成分输血、碱化尿液、维持水电酸碱平衡、护肝保肾、生命体征监测等。　　
　　尽管病人血小板只有1万多，血浆置换术常规又需要肝素化，且这一操作本身就可以引起血小板减少，所以换血过程发生出血的风险性相当大。但鞠医生还是大胆地开出了血浆置换术的医嘱，因为他知道这是抢救的最关键措施。　　
　　果然，第一次实施血浆置换后，奇迹出现了，病情迅速好转，血小板很快上升达4万。紧接着每天一次血浆置换，一共置换了近3万毫升的血浆。7天后，产妇精神逐渐好转，血小板、血色素接近正常了。
　　
　　病情一波三折　　
　　本以为会顺顺利利，但在第8天因自行进食较多，却突然出现剧烈腹痛恶心呕吐，一查淀粉酶测定达1500多，腹部CT示胰腺明显水肿增大......　　
　　考虑TTP并发有急性胰腺炎，鞠医生、谭博士当即商定再次行持续性静静脉血液滤过（CVVH）及内科相关的抑酸、抑胰腺分泌等积极治疗措施，5天后胰腺炎病情稳定，继续给予免疫抑制及抗血小板等一系列康复治疗。　　
　　阿芳就要出院了，她面色红润，神采奕奕。夫妇俩万分感激地说：“在住院的半个多月里，鞠文东主任、谭家余博士、丁高明副主任医师、王丽主治医师及博爱医院的医护人员们对我们很好，真的非常感谢他们救了我老婆一命！"
　　
　　TTP是个什么病　　
　　病人丈夫百思不得其解地问医生：我老婆手术前没有贫血，手术中出血不多，手术后也没有什么出血，她的血到哪去了呢？　　
　　鞠医生解释说，她的血色素直线下降，失血与贫血不成比例，不是失血丢失了，而是红细胞在她自身血管内破坏增加。这就是血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的特点——
　　
　　科普　　
　　血栓性血小板减少性紫癜（TTP）　　
　　它是一种罕见的微血管血栓—出血综合征，病情凶险，发病率百万分之一，尤其是妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜情况更罕见，它的主要表现是血小板减少、红细胞破坏的贫血、神经精神症状、发热以及肾脏损害，这就是所谓的“五联征”，其中最大特点就是弥漫性血栓，导致红细胞大量破坏，从而影响脑部、肾脏等全身各脏器供血。　　
　　鞠医生强调说：“这是一种死亡率非常高的疾病，个体差异大，早期不容易诊断，尤其是与溶血尿毒综合征难鉴别。如果不及时血浆置换，死亡率可能会90% ，幸好我们有好几例救治这种病的成功经验，所以首先就想到了这病，只要精准治疗我们有信心把死亡率从90%降到10%！”
　　
　　为什么会患这种病　　
　　正常人体内凝血与抗凝是保持平衡的，凝血因子中有一种叫血管性血友病因子（vWF），它不能多也不能少，维持它的平衡要靠血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）来调节，绝大多数患者都是由于vWF蛋白裂解酶（vWFCP）异常降低或产生抗体，使得vWF水平过高，导致血小板与内皮细胞粘附，造成慢性内皮细胞损伤，引起血栓性疾病，从而有TTP的一系列表现。　　
　　它分为：遗传性TTP和获得性TTP，前者是常染色体隐性遗传相关的疾病， 后者又分为原发性（特发性）TTP和继发性TTP。继发的因素有：感染、药物、自身免疫性疾病、肿瘤、骨髓移植和妊娠等多种疾病和病理生理过程。
　　
　　换血是治疗关键　　
　　鞠医生介绍说，因为TTP患者血液中不断有血栓形成堵住血管，就像河流里泥沙堆积堵道，必须得有大量新鲜血浆冲掉这些“垃圾”。也就是说，应用血浆置换术既可以换掉酶的抗体又能补充患者缺乏的这种酶，这是目前有效的治疗方法，非常明确。“像阿芳这样的情况，不及时血浆置换死亡率几乎是100%，幸运的是这个病不像恶性肿瘤，早做血浆置换术就能尽快脱离危险，然后转入进一步的康复治疗。”